 En manuscritos precolombinos figura una somera
descripción de la epilepsia con su principio brutal, pérdida
del conocimiento y caída al suelo, incluyendo las crisis convulsivas
y la espuma por la boca; la siguiente es la representación de este
mal por los primeros habitantes de nuestro país
Nota: Esta información sustituye a la contenida en el libro de Introducción a la clínica tomo III pag. 956-960 inclusive, concerniente a padecimientos convulsivos. Epilepsia y otros padecimientos convulsivos
Estudios epidemiológicos establecen la gran prevalencia de estas alteraciones en la población general, se calcula que en Estados Unidos experimentan convulsiones recurrentes crónicas cerca de 1.65 millones de personas, sin incluir las convulsiones complicadas con enfermedades febriles, traumatismos craneoencefálicos o padecimiento intercurrentes; también se estima que cerca del 1% de la población tendrá epilepsia hacia los 20 años de edad. Cerca de dos terceras partes de todas las crisis convulsivas se inician durante la infancia, de ordinario durante el primer año de la vida, la incidencia aumenta, por diversas etiologías, después de los 60 años de edad y llega al máximo en individuos de más de 70 años; en la neurología pediátrica el padecimiento más frecuente es la epilepsia. La epilepsia se puede definir como un grupo de desordenes caracterizados por cronicidad, recurrencia y cambios paroxísticos de la función neurológica, causados por anormalidad en la actividad eléctrica del cerebro, posiblemente por una descarga repentina, excesiva y desordenada de las neuronas cerebrales, esta definición fue dada por Hughlings Jackson, neurólogo inglés del siglo XIX, y la electrofisiología actual no ofrece pruebas en su contra. El término convulsión se refiere a un paroxismo intenso de contracciones musculares involuntarias, por lo que no es una definición apropiada para un problema, como la epilepsia, que esta constituido de alteraciones diversas: sensoriales, motoras y del conocimiento. La palabra epilepsia de deriva del griego que significa "intercepción", los antiguos creían que este fenómeno era como "caer enfermo" o "ser posesionado del demonio"; el término para algunos tiene una connotación desagradable, aunque su uso es general para indicar convulsiones recurrentes. Una crisis convulsiva solitaria o el primer ataque breve convulsivo puede darse durante la evolución de muchas enfermedades, ello solo indica que se ha afectado el sistema nervioso a causa de ese padecimiento. En la misma forma una crisis convulsiva o una serie de convulsiones puede ser manifestación de una enfermedad neurológica en evolución, como podría ser un tumor cerebral, entre otras cosas. Otras veces una crisis convulsiva puede ser resultado de una lesión cicatrizada que se originó en el pasado, algunas veces la enfermedad original pudo haber pasado inadvertida, quizá ocurrió durante la vida intrauterina, al nacer o durante la lactancia, en sitios del cerebro entonces demasiado inmaduros para manifestar signos, o haber afectado una área muy pequeña o "silenciosa" del encéfalo maduro; las técnicas de imagen de resonancia magnética, están revelando pequeñas áreas de disgenesia cortical que tienden a ser causales de epilepsia, quizá la mayoría de los pacientes con estas lesiones antiguas constituyen la mayoría de los casos que experimentan convulsiones recurrentes, pero que se clasifican como casos de "epilepsia idiopática", dada la dificultad de verificar la etiología. Existen otros tipos de epilepsia en las cuales no se ha demostrado substrato anatómico, y que no tienen una causa subyacente manifiesta a excepción, quizá, la de tipo genético, a estas epilepsias se les conoce como primarias o esenciales, en ellas se incluyen las formas hereditarias como la crisis convulsiva tonicoclónica generalizada de gran mal y de ausencias; algunos autores reservan el término idiopático para las convulsiones recurrentes del gran mal y de ausencias, Las convulsiones se han clasificado de forma diversa según la etiología supuesta y su sitio de origen, así, con base en su manifestación clínica: de generalizadas o focales, según su frecuencia: de aisladas, cíclicas, prolongadas o repetitivas y, finalmente, según sus correlaciones electrofisiológicas. Gastaut propuso por primera vez en 1970 una clasificación que se ha modificado repetidamente por organismos internacionales, se basa principalmente en la forma clínica de la crisis convulsiva y en sus aspectos electroencefalográficos, ha sido adoptada a nivel mundial por su fácil aplicabilidad a los pacientes epilépticos y su utilidad clínica, que permite fácilmente fincar un pronóstico razonable en la respuesta a los tratamientos específicos. La clasificación, en términos generales, divide a las convulsiones en dos tipos: parciales, en las cuales se puede identificar una iniciación focal o localizada, y generalizadas, que son las que se inician en ambos lados del cuerpo. Las parciales, que se inician a nivel focal, evolucionan a menudo a convulsiones generalizadas, ya sea del tipo tónico clónico o del tipo parcial complejo y secundariamente generalizadas, en este caso se clasifican como convulsiones generalizadas de manera secundaria. A su vez las crisis parciales se clasifican como simples cuando no se altera el conocimiento, y como complejas cuando sí lo está. Las convulsiones parciales simples a su vez se clasifican según sus manifestaciones clínicas principales: motoras, sensoriales, autónomas o vegetativas o cíclicas, cuando una de estas manifestaciones precede al progreso hasta la pérdida del conocimiento, se conoce como aura, que no es más que una manifestación inicial de una convulsión focal o parcial, algunas veces puede constituir todo el ataque epiléptico. Las convulsiones generalizadas se dividen en dos tipos: convulsivas
propiamente dichas, que son las convulsiones tónico clónicas
de los músculos, y las sin sacudidas, el tipo convulsivo ordinario
es lo que suele llamarse crisis convulsiva tónico clónica
o gran mal.
Clasificación Internacional de la Epilepsia (Liga Internacional de la Epilepsia (1981 adaptada)) I. Convulsiones parciales o focales (las convulsiones se inician
a nivel focal)
II. Crisis convulsivas generalizadas (simétricas bilateral
y sin inicio focall)
III. Síndromes epilépticos especiales
Crisis convulsiva tonicoclónica generalizada (gran mal)
En más del 50% de los casos hay algún movimiento durante unos cuantos segundos antes de que se pierda el conocimiento, tal como volver la cabeza o los ojos o todo el cuerpo, otras veces acontecen palpitaciones, o alguna sensación desagradable en el epigastrio o sensaciones extrañas en otra parte del cuerpo. Todos los episodios anteriores se les denomina aura, el paciente la interpreta como signo de una crisis inminente, en realidad es una crisis parcial simple; el aura que dura unos cuantos segundos puede constituir toda la crisis convulsiva o bien progresar hacia la pérdida del conocimiento y una crisis convulsiva generalizada, que puede ser parcial compleja o tonicoclónica. El aura es importante ya que a menudo indica la localización del foco o lesión que produce las descargas neuronales. Menos veces la crisis convulsiva se produce sin aura, con pérdida repentina del conocimiento y caída al suelo. Las manifestaciones motoras iniciales son flexión breve del tronco, apertura de la boca y de los párpados y desviación de los ojos hacia arriba, los brazos se elevan y se colocan en abducción, los codos en semiflexión y las manos en pronación, a esto le sigue una fase de extensión más prolongada, involucra primero al dorso y al cuello y después a los brazos y piernas; en ocasiones se presenta un grito penetrante al sacudirse toda la musculatura en espasmo y emitirse el aire en forma forzada a través de las cuerdas vocales cerradas. Los músculos respiratorios quedan en espasmo tónico interrumpiéndose la respiración, por lo que después la piel y las mucosas se cianosan; las pupilas se dilatan y no reaccionan a la luz, la vejiga puede vaciarse en este momento o más adelante (en el coma postictal). Todo lo anterior es la fase tónica de la crisis convulsiva y dura entre 10 a 20 segundos. Posteriormente viene la transición de la fase tónica a la fase clónica de la convulsión, en el inició hay un temblor generalizado leve, producido por relajación repetida de la contracción tónica, ello se sucede con una frecuencia de 8 por segundo y cambia a la de 4 por segundo de manera burda, para ceder el camino a espasmos de flexión violentos breves que se producen en descargas rítmicas y que agitan todo el cuerpo. La cara se contorsiona y aparecen una serie de gesticulaciones, a menudo el paciente se muerde la lengua. Entre los signos vegetativos el pulso es rápido la presión arterial se eleve, las pupilas se dilatan y aparece abundante salivación y sudación. Las sacudidas clónicas disminuyen en amplitud y frecuencia durante un periodo de 30 segundos, el individuo continua en apnea hasta que termina la fase clónica, momento en el que aparece una inspiración profunda. Al terminar la fase convulsiva el paciente se encuentra quieto y relajado, en coma profundo, las pupilas, iguales o desiguales, empiezan a reaccionar a la luz, la respiración puede ser tranquila o estertorosa, lo anterior persiste durante unos 5 minutos, después el paciente abre los ojos, empieza a mirar alrededor y se encuentra obviamente aturdido y confuso; puede hablar y más tarde no recordar lo que dijo, en ocasiones caerá en un sueño profundo por agotamiento, que puede durar varias horas para despertar con cefalea pulsátil. Al recuperarse por completo el individuo no recuerda ninguna parte de la crisis que sufrió, con excepción del aura, a veces aqueja molestias como lengua "dormida", o dolor en los músculos a causa de las contracciones violentas, en otras se ocasionan lesiones en la piel o incluso fracturas, incluyendo hemorragias periorbitarias, hematoma subdural, entre otros. Este tipo de convulsión suele aparecer de manera aislada o en grupo de dos o tres, y puede ocurrir cuando el paciente esta despierto y activo o durante el sueño; entre el 5 y 8% de éstos tendrán en algún momento una serie prolongada de convulsiones sin recuperar por completo el conocimiento entre ellas, lo que se denomina estado epiléptico de gran mal y es indicación de tratamiento urgente. Otras veces en vez de la sucesión convulsiva, solo ocurre una parte del fenómeno convulsivo, por ejemplo, quizás no haya más que el aura sin pérdida del conocimiento, o solo se presente un espasmo tónico seguido por unos instantes de confusión, es decir, convulsión tónica. Las crisis de ausencia, antes llamadas pequeño mal, son breves y carecen de actividad motora, en ocasiones son tan fugaces que los propios enfermos no se percatan de ellas, a veces solo el testigo presencial observa en el enfermo un momento de abstracción de la mente o de ensoñación (idos). La manifestación principal es la interrupción repentina del conocimiento, por ello se denomina ausencia, el enfermo fija su mirada y deja de hablar y de responder por un instante, el 10% se quedan totalmente inmóviles durante el episodio, en los demás acontece una descarga breve de movimientos clónicos finos de los párpados, de los músculos de la cara o de los dedos de las manos, o ambos brazos se mueven asincrónicos a un ritmo de 3 por segundo; durante el episodio es frecuente que coexistan automatismos como chasquidos de labios, movimientos de masticación y otros sin propósito alguno, el chasquido de los labios a veces predomina y es inducido por la hiperventilación; el tono muscular puede aumentar o disminuir, a veces ocurre una alteración vasomotora leve. En general el paciente no pierde la postura corporal, es decir no cae al suelo, a veces incluso continua efectuando actos estereotipados como manejar, caminar, montar en bicicleta, entre otros; transcurridos 2 a 10 segundos, a veces más, el paciente vuelve al contacto de la realidad y adopta la actitud normal previa a la crisis, solo se observó la pérdida del hilo de conversación o de la lectura que se estaba leyendo, la ausencia por lo tanto equivale a un periodo "en blanco". La ausencia es la epilepsia más característica de la infancia, rara vez se inicia antes de los 4 años de edad o después de la pubertad, los ataques pueden ocurrir hasta en varios cientos al día, y en ocasiones en horas específicas, más a menudo pueden relacionarse con periodos de falta de atención, como cuando el niño esta en el salón de clase, y no participa activamente en la lección; cuando acontecen con mucha frecuencia trastornan la atención y el pensamiento al grado de que el niño se afecta en su rendimiento escolar, por lo que puede durar incluso horas en las cuales no hay actividad mental normal, a esto se le denomina estado de ausencia o de pequeño mal. Los ataques de pequeño mal tienden a disminuir en frecuencia
durante la adolescencia y a menudo desaparecen, a veces son sustituidos
por convulsiones generalizadas mayores.
Convulsiones motoras focales y jacksonianas Las convulsiones motoras focalizadas son consecuencia de una lesión del lóbulo frontal, y se manifiestan con frecuencia por el giro de la cabeza y de los ojos hacia el lado opuesto del cerebro irritado, se evidencian por contracciones tónicas del tronco y las extremidades de ese lado, ésto puede constituir todo el ataque convulsivo, o puede ir seguido por movimientos clónicos focales y que posteriormente se generalizan, ello puede suceder justo antes de perderse el conocimiento o simultáneamente. La lesión en un lóbulo frontal también puede originar una crisis convulsiva generalizada sin que haya giro inicial de la cabeza y los ojos, acontece por diseminación inmedita de la descarga, desde el lóbulo frontal, hasta un centro en formación reticular del tálamo, en la parte alta del mesencéfalo, lo que explica la pérdida del conocimiento; las convulsiones que se inician con desviación forzada de la cabeza y los ojos, o de todo el cuerpo, se conocen como versivas o adversivas, y como el movimiento del giro ocurre generalmente hacia el lado opuesto de lóbulo frontal irritado, un término más correcto sería contraversivas. La convulsión motora jacksoniana se inicia con contracción tónica de los dedos de una mano, un lado de la cara o un pie, que se transforma en movimientos clónicos en esos sitios en forma muy similar a lo que ocurre durante las convulsiones tónicoclónicas generalizadas. Los movimientos pueden quedarse localizados o bien diseminarse desde el primer sitio afectado hacia otros músculos del mismo lado del cuerpo; en la forma jacksoniana típica la crisis convulsiva se extiende desde la mano, hacia arriba del brazo, hacia la cara y la pierna, otras veces el primer movimiento se sucede en el pie, la convulsión progresa hacia arriba por la pierna, baja hacia el brazo y continua hacia la cara, habitualmente ello sucede en cuestión de 20 a 30 segundos; pocas veces la primera contracción ocurre en abdomen, tórax o cuello, en otras la convulsión va seguida por giro de la cabeza y los ojos, o por una convulsión generalizada con pérdida del conocimiento. Cuando las descargas convulsivas se originan en las áreas del lenguaje ocasionan un trastorno afásico breve, pueden ir seguidas de otra actividad convulsiva focal o generalizada, sin pérdida del conocimiento, de presentarse afasia postictal, tiene valor como medida de localización. Entre los otros tipos de epilepsias se considera la epilepsia benigna de la infancia que son convulsiones parciales durante la niñez, trastorno que desaparece solo y que al parecer se transmite como rasgo autosómico dominante, el padecimiento se inicia entre los 5 y 9 años de edad y de ordinario se anuncia como una crisis convulsiva tonicoclónica nocturna con iniciación focal, se controlan con facilidad con medicamentos y desaparecen gradualmente durante la adolescencia. En la epilepsia parcial continua lo característico son los
movimientos clónicos rítmicos de un grupo muscular, por lo
habitual cara, brazo, pierna, y que se repiten a intervalos bastante regulares
de unos cuantos segundos, y prosiguen durante horas, días, semanas
o meses, no se extienden hacia otras partes del cuerpo; en muchos de estos
casos la causa es la encefalitis viral, otras veces la enfermedad subyacente
no se manifiesta.
Otras veces existe una sensación vertiginosa que puede ser el primer síntoma de una crisis convulsiva, la lesión puede estar localizada en la región temporal posterosuperior o en la unión entre los lóbulos parietal y occipital, las alucinaciones olfatorias se producen por lesión en las partes inferior o medial del lóbulo temporal, por lo habitual en la región de la circunvolución para hipocámpica o gancho del hipocampo, se denominan convulsiones uncinadas, el olor se describe como desagradable o fétido, o puede no identificarse. También se han registrado alucinaciones gustatorias. En la epilepsia psicomotora o epilepsia del lóbulo temporal el aura puede ser una convulsión focal de tipo simple o una alucinación, y en vez de la pérdida completa del control del pensamiento y de la acción, hay un periodo de trastorno de la conducta y el conocimiento con respecto al cual el paciente resulta amnésico; el estado discognoscitivo se refiere a las sensaciones de aumento de la realidad o la familiaridad, es el (déja vu) o de sensaciones extrañas y no familiares, (jamais vu), o incluso de despersonalización; son frecuentes las sensaciones epigástricas y abdominales y las experiencias emocionales son menos frecuentes aunque más impresionantes: en ocasiones acontece tristeza, soledad, ira, felicidad y excitación sexual, el miedo y la ansiedad son las experiencias afectivas más fuertes, cada una de estas manifestaciones psíquicas suelen constituir todo el cuadro convulsivo, o puede ocurrir alguna combinación y proseguir hasta un periodo de falta de reacción. Estas convulsiones parciales complejas tienen una incidencia incrementada durante los años de la adolescencia y de la vida adulta, aunque no son peculiares de ninguna edad; la duración de las convulsiones es notoriamente variable y los automatismos de conducta rara vez duran 1 minuto o 2. Las convulsiones febriles son peculiares de los lactantes y los niños
de 6 meses a 5 años de edad, la incidencia máxima es entre
los 9 y los 20 meses, hay tendencia franca a heredarse y se consideran
en general un trastorno benigno; rara vez la convulsión se prolonga
más allá de unos 20 minutos; el riesgo de que se desarrolle
epilepsia durante la vida ulterior es solo un poco mayor que el de la población
general.
Thomas Sydenham, médico londinense (1624-1689), describió la sintomatología y el desarrollo de algunas enfermedades, entre ellas la fiebre reumática y la corea que hoy lleva su nombre, Sydenham fue considerado el representante más destacado de la medicina práctica sobre una base empírica; siempre defendió la observación detallada de las molestias del paciente junto a la cabecera de la cama y exaltó las fuerzas curativas naturales del organismo. Describió el desarrollo típico de distintas enfermedades, particularmente sobre fiebre reumática, gota y sífilis. La fiebre reumática la describió en los siguientes términos: “Esta enfermedad, aparece en cualquier momento, sobre todo en el
otoño y con preferencia ataca a aquellos que se encuentran en la
flor de la vida. Aparece cuando el enfermo se expone al frío, después
de haberse acalorado por alguna clase de movimiento o de alguna otra forma.
La tragedia comienza con una sensación de frío interior,
seguida de calor, inquietud, sed y los demás síntomas de
la fiebre.
Durante los primeros días, la fiebre y los demás síntomas aparecen algunas veces al mismo tiempo. Luego desaparece la fiebre, pero el dolor se queda, y a veces se incrementa cuando la materia febril permanece en las articulaciones” La corea de Sydenham, también llamada baile de San Vito, hoy en día constituye un importante criterio para el diagnóstico de la fiebre reumática; la corea consiste en la aparición de movimientos involuntarios rápidos y sin finalidad, asociados por lo general con debilidad muscular e inestabilidad emocional. Es un síntoma fácil de detectar en forma retrospectiva, pero su comienzo puede ser insidioso, con cambios conductuales y en el rendimiento escolar, dificultades para la escritura, torpeza o crisis de rabietas. En la historia clínica deben diferenciarse con todo cuidado los movimientos coreicos de los correspondientes a una hiperactividad infantil normal o los tics (movimientos repetitivos y estereotipados). La corea de Huntington es un trastorno autosómico dominante cuyas características suelen aparecer durante la vida adulta. La corea gravidarum se observa en el embarazo. Se ha referido corea en una gran variedad de otros trastornos, en especial enfermedades como el lupus eritematoso en las que existe arteritis cerebral. De la gota Sydenham escribió lo siguiente: “La gota ataca en la mayoría de los casos a aquella gente mayor, que en tiempos anteriores vivió de manera opulenta, con comidas abundantes acompañadas de vinos y otros licores, y que luego se volvieron más perezosos, dejaron del lado el ejercicio físico, al que estaban acostumbrados en su juventud...(El paciente) se va a dormir sano y se entrega al sueño. Aproximadamente dos horas después de la media noche es despertado por un dolor, que generalmente ataca al dedo gordo del pie, pero a veces también al talón, a la planta del pie y al tobillo. Al mismo tiempo el paciente tiene la sensación de que le estuviesen echando agua fría sobre la parte afectada". Y de la tuberculosis: “La tisis comienza entre los 18 y los 35 años. Todo el cuerpo
se consume. Se sufre de una tos atormentadora, nerviosa, que se acrecienta
al tomar alimentos. Esta tos va acompañada por una aceleración
del pulso y el enrojecimiento de las mejillas. El esputo provocado por
la tos es hemoptoico y purulento. Cuando es calentado huele a podrido.
Si se coloca agua, se hunde. Por las noches se transpira. Además,
las mejillas del enfermo se ponen lívidas (de tono azulado, macilentas),
la cara está pálida, y la nariz afilada”.
El médico y paleontólogo londinense James Parkinson (1755-1824), discípulo de John Hunter, publica su estudio clásico sobre la parálisis agitante: An esay on the Shalking Palsy. Describe allí como una unidad clínica la sintomatología de la enfermedad cerebral degenerativa que recibirá su nombre: “Temblores involuntarios, con reducción de la fuerza muscular, en partes del cuerpo que no realizan por sí mismas ninguna actividad si no se les apoya; con una tendencia a inclinar el tronco hacia delante y pasar de andar a correr; los sentidos y la mente no resultan afectados.” Afirma Parkinson que incluso ha visto a un enfermo que podía correr pero no andar. Parkinson suponía que se trata de un trastorno de la médula espinal en la zona de las vértebras cervicales. Como tratamiento proponía sangrías en la parte superior del cuerpo. También han de aplicarse ventosas en esta zona y extraer pus mediante la colocación de emplastos de cantáridas. En caso necesario se puede cauterizar para eliminar el pus. Antes de que se conozca la causa verdadera de la enfermedad no se aconseja usar medicamentos. Puede estar también indicada la toma de mercurio, como sucede en otras enfermedades destructivas. La debilidad muscular, o miastenia, se confunde a menudo con una postración general. Sin embargo, una alimentación vigorosa y “medicamentos tónicos” no resultan eficaces, ya que la enfermedad se basa en una interrupción del fluido nervioso hacia las partes del organismo afectadas. Hoy se sabe del temblor parkinsoniano lo siguiente: es un temblor típicamente estático, de amplias oscilaciones, con una frecuencia promedio de cuatro a cinco por segundo, con un movimiento de los dedos que semeja el "hacer píldoras". Se manifiesta en reposo; los movimientos lo disminuyen o le hacen desaparecer momentáneamente; están afectados también, aunque con menos frecuencia, la cabeza y los labios. Es uno de los síntomas fundamentales de la enfermedad de Parkinson, asociado a la lentitud de movimiento, la rigidez y la postura de flexión. |
